Parkinson's disease. 3D illustration showing neurons containing Lewy bodies small red spheres which are deposits of proteins accumulated in brain cells that cause their progressive degeneration

Relato de Caso

DEMENCIA COM CORPOS DE LEWY EM PERICIA PREVIDENCIARIA

Como citar: Valença AM, Leal CCS, Oliveira GC, Moraes TM, NardiNardi AE, Mendlowicz MV. Demencia com corpos de Lewy em pericia previdenciaria. Persp Med Legal Pericia Med. 2023; 8: e230517

https://dx.doi.org/10.47005/230517

Recebido em 05/11/2022
Aceito em 26/05/2023

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Os autores informam não haver conflito de interesse.

DEMENCIA WITH LEWY BODIES IN EXPERT ASSESSMENT  OF SOCIAL SECURITY

Alexandre Martins Valença (1) 

http://lattes.cnpq.br/6780184620648314       https://orcid.org/0000-0002-5744-2112 

Cláudia Cristina Studart Leal (2)

http://lattes.cnpq.br/4430586205919224       https://orcid.org/0000-0003-1416-6127

Gustavo Carvalho de Oliveira (3)

http://lattes.cnpq.br/0039481809200600     https://orcid.org/0000-0002-2468-1248

Talvane Marins Moraes (4)

http://lattes.cnpq.br/6457995239550104      https://orcid.org/0000-0003-3085-3736

Antonio Egidio NardiNardi (2) 

 http://lattes.cnpq.br/0970789513843822     https://orcid.org/0000-0003-1622-7931

Mauro Vitor Mendlowicz (5)

http://lattes.cnpq.br/5365289174073839     https://orcid.org/0000-0002-8891-0548

(1) Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro-RJ. (Autor principal)

(2) Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro-RJ. (Autor secundário)

(3) Secretaria de Saúde do Distrito Federal- SESDF, Brasília-DF. (Autor secundário)

(4) Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro-RJ. (Autor secundário)

(5) Universidade Federal Fluminense, Rio de Janeiro-RJ. (Autor secundário)

RESUMO

Demência é uma síndrome clínica caracterizada por déficits cognitivos múltiplos, adquiridos e persistentes, capazes de interferir de maneira substancial nas atividades de vida diária do paciente. O diagnóstico da Demência com Corpos de Lewy (DCL) é caracterizado por flutuação nas funções cognitivas, alucinações visuais recorrentes, bem formadas e detalhadas e parkinsonismo, com rigidez, tremor, bradicinesia e fala arrastada. Nosso objetivo é descrever um relato de caso de DCL que por vários anos foi diagnosticado e tratado como depressão. É de extrema importância a investigação médica detalhada nesses casos, inclusive realizando diagnóstico diferencial com depressão, de forma a possibilitar tratamento adequado, orientação familiar e recebimento de benefícios financeiros fornecidos por autoridades governamentais.

Palavras-chave: Demência; Neurodegeneração; Demência com corpos de Lewy

ABSTRACT

Dementia is a clinical syndrome characterized by multiple, acquired and persistent cognitive deficits, capable of substantially interfering in the patient’s activities of daily living. The diagnosis of Dementia with Lewy Bodies (LBD) is characterized by fluctuation in cognitive functions, recurrent, well-formed, and detailed visual hallucinations, and parkinsonism, with stiffness, tremor, bradykinesia, and slurred speech. Our goal is to describe a case report of LBD that for several years was diagnosed and treated as depression. It is extremely important to have detailed medical research in these cases, including performing differential diagnosis with depression, in order to enable adequate treatment, family guidance and receipt of financial benefits provided by government authorities.

Keywords: Dementia; Neurodegeneration; Dementia with Lewy bodies

1. INTRODUÇÃO

Demência é uma síndrome clínica caracterizada por déficits cognitivos múltiplos, adquiridos e persistentes, capazes de interferir de maneira substancial nas atividades de vida diária do paciente. É mais prevalente nos segmentos da população com idade avançada, principalmente naqueles com mais de 75 anos. O aumento da população com demência é uma grande preocupação para profissionais de saúde e legisladores em todo o mundo1. A doença de Alzheimer (DA) e a demência com corpos de Lewy (DCL) são os principais representantes de demências neurodegenerativas (2).

A DCL é uma forma comum de comprometimento cognitivo, representando 30% dos casos de demência em pessoas com idade acima de 65 anos. O diagnóstico precoce do DLB tem sido desafiador; particularmente no contexto de diferenciação com a demência da doença de Parkinson e outras formas de demência, como a doença de Alzheimer e transtornos do humor, como depressão3.

            O diagnóstico da DCL é caracterizado por flutuação nas funções cognitivas, alucinações visuais recorrentes, bem formadas e detalhadas e parkinsonismo, com rigidez, tremor, bradicinesia e fala arrastada. O déficit de memória em geral é mais tardio, e são frequentes déficits de atenção, função cognitiva e habilidades visuoespaciais. Outras características são transtorno comportamental do sono REM, maior sensibilidade aos efeitos adversos dos antipsicóticos e captação reduzida em núcleos da base de transportadores de dopamina em exame de neuroimagem4.

Um estudo retrospectivo verificou que o diagnóstico de depressão maior foi inicialmente feito em 19% dos 962 pacientes com DCL5. Dezessete dos 90 pacientes com provável DCL (18,9%) relataram depressão e uso de antidepressivo concomitante antes ou no início da perda de memória. A duração prodromal média da depressão em relação ao início da perda de memória foi de 7,2 ± 12,0 anos (6).

Nosso objetivo é descrever um relato de caso de DCL que por vários anos foi diagnosticado e tratado como depressão.

2. RELATO DE CASO

Sr. John, 73 anos, professor aposentado, casado. Sua esposa vem solicitando benefício previdenciário, que vem sendo negado, devido ao paciente receber diagnóstico de “depressão” pelos peritos, diagnóstico que não contempla o benefício solicitado.

         De acordo com a esposa do paciente, no ano de 2015 o mesmo começou a se queixar de “esquecimento”.  A esposa notava “coisas estranhas”, como “ataques de sono”, inclusive na frente de visitas recebidas pelo casal.             Afirma ainda que esses “esquecimentos” persistiram, havendo grande piora da cognição no ano de 2018, quando o mesmo ia fazer compras de alimentos no mercado e esquecia vários itens, porém não admitindo isso.

No de 2020, os “esquecimentos” do sr. John se tornaram mais frequentes. Em certa ocasião ele tentou dirigir o seu carro e não sabia a localização do acelerador. Nesse mesmo ano, ao tentar visitar o filho, em lugar que lhe era conhecido, esqueceu o caminho, necessitando perguntar a pessoas que transitavam pela rua. Também não conseguia entender filmes ou séries de TV. Queixava-se de não dormir a noite inteira, além de apresentar sintomas como tristeza, angústia, ideias de morte e dificuldade em conciliar o sono. Foi avaliado por diversos médicos psiquiatras nos últimos cinco anos, recebendo vários medicamentos antidepressivos e tendo diagnóstico de depressão refratária. No início do ano de 2021, foi submetido a tratamento de eletroconvulsoterapia, indicada por apresentar ideação suicida. Houve melhora apenas parcial do quadro depressivo apresentado.

A depressão do paciente sempre foi acompanhada de problemas cognitivos, como esquecimento de atividades, perda frequente de objetos, além de andar muito devagar, levar muito tempo para comer as refeições e tremores nas mãos. Há relato de vários episódios de parkinsonismo com medicamentos como Quetiapina. Com a prescrição desse último medicamento o paciente permaneceu três dias sem conseguir sair da cama, apresentando muita rigidez muscular. O paciente também já relatou visões de “pessoas mortas e borboletas”.  O mesmo também levou várias quedas da própria altura durante a noite, além de fazer movimentos como se fosse cair para trás. Refere ainda a acompanhante que o paciente já apresentou muitos episódios de sono agitado, em que falava sem parar e movimenta muito os braços, de forma abrupta e repetida.  Também já caiu várias vezes da própria altura durante o dia, estando acordado.

No último ano o paciente permaneceu com déficits cognitivos importantes, inclusive tendo recordações que não correspondiam à realidade, como a de ter ido a um show musical, fato que nunca ocorreu. Também esquece onde deixa seus pertences, bem como eventos e compromissos e nomes de pessoas. Nunca sai sozinho de casa e não mais manipula sua conta bancária

Avaliação Neuropsicológica realizada em 2021 apontou dificuldade para reconhecer formas e parte de objetos, tendo dificuldade de integrá-los como um todo. Também apontou alteração da atenção e da flexibilidade cognitiva, da capacidade de planejamento e monitoramento de tarefas, do controle inibitório e da fluência verbal. Igualmente apontou comprometimento da capacidade de expressão de linguagem como dificuldade de nomear figuras e dificuldade para expressar o significado de palavras, além de rebaixamento do processo de aprender um material novo, após exposição sucessiva de conteúdo anterior.

Exame de Biomarcadores de Neurodegeneração no Líquor encontrou aumento dos níveis de proteína T-Tau e diminuição dos níveis de relação Beta Amiloide (AB42/AB40). Ressonância Magnética do Crânio com Espectroscopia de Prótons apontou que as análises espectrais dos lobos frontais apresentaram picos de glutamina/glutamato e aumento dos níveis de mio-inositol, notadamente na área direita. Outro achado apontou cisternas de base, cisuras e sulcos de convexidade cerebral mais evidentes, notadamente nas convexidades parietais altas bilateralmente. Cintilografia dos Neurônios Dopaminérgicos dos Núcleos da Base apontou concentração reduzida do radiotraçador, em grau acentuado, nos núcleos da base, bilateralmente, sendo compatível com disfunção dopaminérgica nigroestriatal em grau acentuado.

Ao exame do estado mental, realizado há três meses, apresentou consciência vígil, orientado no tempo e espaço. Não conseguiu precisar vários dados, como o ano em que foi aposentado ou data de casamento.  Permaneceu pouco atento à entrevista, tendo sido necessário repetir perguntas ou reformular perguntas realizadas, para o seu entendimento. As informações sobre sua história psiquiátrica foram fornecidas pela esposa, não conseguindo ele estabelecer nexo cronológico das queixas e sintomas que apresenta.  Memórias para fatos recentes e remotos prejudicada. Há relato de paramnésias (recordações de acontecimentos que não correspondem à realidade). Queixa-se de “depressão, desânimo, esquecimento e cabeça ruim”. Pensamento de conteúdo pobre, com fluxo de ideias comprometido. Há referência a passado de alucinações visuais, humor apático, afetividade esmaecida. Vontade e pragmatismo muito prejudicados.

A esposa do paciente entrará com novo pedido do benefício previdenciário, apresentando documento médico de acordo com o descrito nesse caso.

3. DISCUSSÃO

Em conjunto, o exame do estado mental do paciente, somados aos exames complementares, avaliação neuropsicológica e dados clínicos do mesmo, apontam fortemente para a presença de demências degenerativas, como a demência de Alzheimer e a DCL7,8.

De acordo com  a Alzheimer’s Association (9) a demência de  Lewy é semelhante à demência  de Alzheimer em muitos aspectos. Além disso, ela pode ocorrer por si só ou juntamente com a doença de Alzheimer e/ou demência vascular. Alguns autores ainda não aceitam distinguir a Demência com Corpos de Lewy da doença de Alzheimer, preferindo considerá-la uma variante desta última10.  O paciente em questão apresenta também vários sinais e sintomas relacionados àDCL, como alucinações visuais, hipersensibilidade a antipsicóticos, sintomas neuropsiquiátricos, parkinsonismo e transtorno comportamental do sono. Em relação às alucinações visuais na Demência com Corpos de Lewy, estas apresentam natureza complexa quanto ao conteúdo, podendo ser bem estruturadas, vívidas e detalhadas, envolvendo pessoas ou animais. Mais de 80% dos pacientes com esse tipo de demência revelam essas vivências (8), como no caso em questão. Igualmente nesses casos, há uma hipersensibilidade a medicamentos antipsicóticos. Inclusive a hipersensibilidade a antipsicóticos passou a ser um critério de suporte para o diagnóstico dessa demência11.  No presente caso o paciente apresentou graves sintomas extrapiramidais após uso de quetiapina.

            O paciente apresenta depressão e relato de ideação suicida prévia. Este é um sintoma neuropsiquiátrico frequente na DCL.  Não se pode deixar de considerar o impacto da demência no quadro depressivo atual, inclusive contribuindo para a gênese da depressão, pior prognóstico da mesma e refratariedade ao tratamento farmacológico e eletroconvulsoterapia, a exemplo desse caso.

O paciente tem apresentado sintomas de parkinsonismo em sua vida diária, como instabilidade postural (relato de quedas) bradicinesia e lentificação dos movimentos. Importante salientar que o parkinsonismo espontâneo acomete mais de 85% dos pacientes com Demência com Corpos de Lewy12.

A Cintilografia dos Neurônios Dopaminérgicos dos Núcleos da Base encontrou concentração reduzida do radiotraçador, em grau acentuado, nos núcleos da base, bilateralmente, sendo esse achado compatível com disfunção dopaminérgica nigroestriatal. A utilidade desse exame em distinguir Demência com Corpos de Lewy da Demência de Alzheimer é bem estabelecida, tendo uma sensibilidade de 88% e especificidade de 100%, para excluir casos que não sejam Demência com Corpos de Lewy3

            É importante salientar que embora a demência com corpos de Lewy não esteja listada na CID-1013 na CID 1114 ela é listada como Demência associada à doença de corpos de Lewy (6D82).  A CID-1114 a descreve da seguinte forma: “Demência associada à doença de corpos de Lewy é a segunda forma mais comum de demência na doença de idosos depois de Alzheimer. O início é insidioso, com atenção e executivos déficits de funcionamento normalmente relatados como a queixa apresentada inicialmente. Estes défices cognitivos são frequentemente acompanhadas de alucinações visuais e sintomas de distúrbio comportamental do sono REM. Alucinações em outras modalidades sensoriais, sintomas depressivos, e delírios podem também estar presentes. A apresentação dos sintomas geralmente varia significativamente ao longo de dias necessitando de observação longitudinal. O  aparecimento espontâneo de Parkinsonismo dentro de aproximadamente 1 ano do início dos sintomas cognitivos é característica da doença”. É mister salientar que essa descrição corresponde inteiramente ao caso em questão”. 

4. CONCLUSÃO

O presente caso ilustra como em uma síndrome demencial relacionada a DCL, os déficits cognitivos e repercussão no funcionamento social e da vida diária do indivíduo são muito prejudicados.

O estudo de características clínicas, neurológicas e psicopatológicas de pacientes com depressão que apresentam sintomas de demências degenerativas como DCL pode contribuir para elucidação do diagnóstico diferencial entre essas condições. A depressão em idade avançada pode ser um pródromo de demências degenerativas15. Certamente o estudo dessa relação merece ser mais aprofundado.

É de extrema importância a investigação médica detalhada nesses casos, inclusive realizando diagnóstico diferencial com depressão, de forma a possibilitar tratamento adequado, orientação familiar e recebimento de benefícios financeiros fornecidos por autoridades governamentais, quando isso for necessário, dessa forma contribuindo para a justiça social e melhor qualidade de vida desses pacientes.


Referências bibliográficas

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